Фактор свёртывания крови VIII
Фактор свёртывания крови VIII | |||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Доступные структуры | |||||||||||
PDB | Поиск ортологов: PDBe, RCSB | ||||||||||
Список идентификаторов PDB 1CFG, 1D7P, 1FAC, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 3J2Q, 3J2S, 4BDV, 4KI5 | |||||||||||
Идентификаторы | |||||||||||
Символ | F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA | ||||||||||
Внешние ID | OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 ChEMBL: 3143 GeneCards: Ген F8 | ||||||||||
| |||||||||||
Профиль экспрессии РНК | |||||||||||
Больше информации | |||||||||||
Ортологи | |||||||||||
Вид | Человек | Мышь | |||||||||
Entrez | 2157 | 14069 | |||||||||
Ensembl | ENSG00000185010 | ENSMUSG00000031196 | |||||||||
UniProt | P00451 | Q06194 | |||||||||
RefSeq (мРНК) | NM_000132 | NM_001161373 | |||||||||
RefSeq (белок) | NP_000123 | NP_001154845 | |||||||||
Локус (UCSC) | Chr HG1497_PATCH: 154 – 154.2 Mb | Chr X: 75.17 – 75.38 Mb | |||||||||
Поиск в PubMed | Искать | Искать |
Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A[1].
Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].
Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[2].
Примечания
- ↑ 1 2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
- ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.